Diffúz kötőszöveti betegségek szisztémás lupus erythematosus. Az ujjak görbületét is okozhatja az autoimmun betegség
Ezenkívül ebbe a csoportba jelenleg a Behcet-kór, az elsődleges antifoszfolipid szindróma és a szisztémás vasculitis tartozik. A szisztémás kötőszöveti betegségeket a fő szubsztrát - kötőszövet - és a hasonló patogenezis egyesíti. A kötőszövet egy nagyon aktív élettani rendszer, amely meghatározza a szervezet belső környezetét, a mezodermából származik.
Szisztémás lupus erythematosus diffúz kötőszöveti betegség. Kapcsolódó oldalak
A kötőszövet sejtelemekből és extracelluláris mátrixból áll. A kötőszöveti sejtek közül megkülönböztetik a tulajdonképpeni kötőszövetet - a fibroblasztokat - és azok speciális fajtáit, mint a hodroblasztok, oszteoblasztok, synoviocyták; makrofágok, limfociták. Az intercelluláris mátrix, amely sokkal nagyobb, mint a sejttömeg, kollagént, retikuláris, rugalmas rostokat és a fő anyagot, amely proteoglikánokból áll.
Ezért a "kollagenózisok" kifejezés elavult, a csoport pontosabb neve "szisztémás kötőszöveti betegségek". Mára bebizonyosodott, hogy a szisztémás kötőszöveti betegségekben az immunhomeosztázis mélyreható megsértése lép fel, ami autoimmun folyamatok kialakulásában nyilvánul meg, vagyis olyan immunrendszeri reakciókban, amelyeket a szervezet saját antigénjei ellen irányuló antitestek vagy szenzitizált limfociták megjelenése kísér.
Ugyanakkor az autoantitestek patogenetikai aktivitása komplementfüggő citolízis, keringő és fix immunkomplexek, sejtreceptorokkal való interakció révén valósul meg, és végső soron szisztémás gyulladás kialakulásához vezet.
TDK témáink Diffúz kötőszöveti betegségek szisztémás lupus erythematosus
A szoros patogenezis mellett minden szisztémás kötőszöveti betegségre a következő jellemzők jellemzőek: 1 multifaktoriális típusú hajlam a hatodik kromoszómához kapcsolódó immunogenetikai tényezők bizonyos szerepével; 2 egységes morfológiai változások a kötőszövet dezorganizációja, fibrinoid változások a kötőszövet alapanyagában, az érrendszer általános károsodása: vasculitis, limfoid és plazmasejtes beszűrődések stb.
A szisztémás kötőszöveti megbetegedések etiológiáját az autoimmunitás multifaktoriális koncepciója felől vizsgáljuk, amely szerint e betegségek kialakulását fertőző, genetikai, endokrin és környezeti tényezők pl. Leggyakrabban a környezeti tényezők vagy súlyosbítják a látens betegséget, vagy genetikai hajlam esetén a kötőszövet szisztémás megbetegedésének kiindulópontja. Továbbra is folynak a kutatások konkrét fertőző etiológiai tényezők, elsősorban vírusos tényezők után.
- Váll meszesedés ellen mit lehet tenni
- Az ujjak görbületét is okozhatja az autoimmun betegség Szisztémás lupus erythematosus diffúz kötőszöveti betegség.
Lehetséges, hogy még mindig van méhen belüli fertőzés, amint azt az egereken végzett kísérletek is bizonyítják. Jelenleg közvetett adatok gyűltek össze a krónikus vírusfertőzés lehetséges szerepéről. Vizsgálják a picornavírusok szerepét polimiozitiszben, az RNS-tartalmú vírusok kanyaró, rubeola, parainfluenza, mumpsz, szisztémás lupus erythematosus, valamint DNS-tartalmú herpetikus vírusok - Epstein - Barr citomegalovírus, herpes simplex vírus - szerepét.
A vírusfertőzés krónikussá válása összefügg a szervezet bizonyos genetikai jellemzőivel, ami lehetővé teszi, hogy beszéljünk a kötőszöveti szisztémás betegségek gyakori családi genetikai természetéről. A betegek családjaiban az egészséges családokhoz és a lakosság egészéhez képest gyakrabban figyelhetők meg a kötőszövet különböző szisztémás megbetegedései, különösen az első fokú rokonok testvérek körében, valamint gyakrabban fordul elő a kötőszöveti megbetegedések.
Diffúz kötőszöveti betegségek szisztémás lupus erythematosus
Számos tanulmány kimutatta az összefüggést bizonyos HLA antigének amelyek a hatodik kromoszóma rövid karján találhatók szállítása és egy adott szisztémás kötőszöveti betegség kialakulása között. A kötőszövet szisztémás betegségeinek kialakulásában a legnagyobb jelentőséggel bír a B-limfociták, hámsejtek, csontvelősejtek stb.
Így az olyan összetett és sokrétű betegségek kialakulásának mechanizmusa, mint a szisztémás kötőszöveti betegségek, nem teljesen ismert. A betegség diagnosztikus immunológiai markereinek gyakorlati alkalmazása és aktivitásának meghatározása azonban javítja e betegségek prognózisát.
Foglalkozzunk részletesebben a kötőszövet legjelentősebb szisztémás betegségeivel. Szisztémás lupus erythematosus A szisztémás lupus erythematosus elsősorban fiatal nők és lányok krónikus progresszív poliszindrómás betegsége a térdízület fájdalom kenőcs hűtés nők és férfiak arányaamely az immunszabályozási mechanizmusok genetikailag meghatározott tökéletlenségének hátterében alakul ki, és az antitestek kontrollálatlan szintéziséhez vezet.
Nasonova, Lényegében a szisztémás lupus erythematosus a kötőszövet és az erek krónikus szisztémás autoimmun betegsége, amelyet többféle lokalizációjú elváltozás jellemez: bőr, ízületek, szív, vese, vér, tüdő, központi idegrendszer és egyéb szervek. Ugyanakkor a zsigeri elváltozások meghatározzák a betegség lefolyását és prognózisát. A szisztémás lupus erythematosus prevalenciája az elmúlt években ről 48 főre nőtt lakosonként. Ugyanakkor a jobb diagnózis, a jóindulatú lefolyásváltozatok korai felismerése és a megfelelő kezelés időben történő kijelölése a betegek várható élettartamának meghosszabbodásához és általában a prognózis javulásához vezetett.
A betegség kialakulása gyakran összefüggésbe hozható a hosszan tartó nyári napozással, fürdés közbeni hőmérséklet-változásokkal, szérumok bevezetésével, bizonyos gyógyszerek különösen a hidrolazin csoportba tartozó perifériás értágítók bevitelével, stresszel és szisztémás a lupus erythematosus szülés, abortusz után kezdődhet.
Klinikai kép Ossza ki a betegség akut, szubakut és krónikus lefolyását.
Az ujjak görbületét is okozhatja az autoimmun betegség Diffúz kötőszöveti betegségek szisztémás lupus erythematosus.
A következő hónapban kialakulnak az akut serositis jelenségei mellhártyagyulladás, tüdőgyulladás, lupus nephritis, központi idegrendszeri károsodás, meningoencephalitis, epileptiform rohamokéles fogyás. Az áram erős.
Klinikai Központ Reumatológiai és Immunológiai Klinika Diffúz kötőszöveti betegségek szisztémás lupus erythematosus OTSZ Online - Keresés Eredmények interpretálása Ennek a vizsgálatnak az értékelése szöveges formában történik, a vizsgálathoz nem tartozik számszerű eredmény. Az antinukleáris antitestek ANA különböző specificitású autoantitestek, amelyek a sejtmag antigénei ellen irányulnak. Az ANA és ENA extrahálható nukleális antigének antitestek kimutatása fontos a kollagenozis diagnózisáhos, különösen a szisztémás lupus erythematosus SLE és a "kevert kötőszöveti megbetegedés" MCTD diagnosztikájához, amely szoros kapcsolatban van az SLE-vel és egyéb reumatoid megbetegedésekkel. Anti-AMA M2 antitestek szintén gyakran jelennek meg a klinikai tünetek előtt collagenosis esetében. Jo1, PM-Scl, Mi-2 és Ku a poly- és dermatomyositis diagnosztikus jelzői, úgymint az autoimmun megbetegedésekkel kapcsolatos myositisnek és az átfedést mutató szindrómáknak.
A betegség kezelés nélküli időtartama legfeljebb év. Szubakut áramlás. A kezdet, úgymond, fokozatosan, általános tünetekkel, ízületi fájdalom, visszatérő ízületi gyulladás, különféle nem specifikus bőrelváltozások discoid lupus formájában, fotodermatózis a homlokon, nyakon, ajkakon, füleken, mellkas felső részén. Az áram hullámzása határozott.
A betegség részletes képe év alatt alakul ki. Megjegyezték: 1 a szív károsodása, gyakran szemölcsös endocarditis formájában, Libman-Sachs, lerakódásokkal a mitrális billentyűn; 2 gyakori izomfájdalom, myositis izomsorvadással; 3 Raynaud-szindróma mindig jelen van, gyakran az ujjbegyek ischaemiás nekrózisával végződik; 4 lymphadenopathia; 6 nephritis, amely nem éri el azt az aktivitási fokot, mint akut lefolyás esetén; 7 radiculitis, neuritis, plexitis; 8 tartós fejfájás, fáradtság; 9 vérszegénység, leukopenia, thrombocytopenia, hipergammaglobulinémia.
Krónikus lefolyás. A betegség hosszú ideig különféle szindrómák visszaesésében nyilvánul meg: polyarthritis, ritkábban - polyserositis, discoid lupus szindróma, Raynaud-szindróma, Werlhof-szindróma, epileptiform. A betegség A diffúz kötőszöveti betegségek szisztémás lupus erythematosus kezdeti jeleiként bőrelváltozások, láz, lesoványodás, Raynaud-szindróma, hasmenés említendő.
Mixed Connective Tissue Disease mnemonic
A betegek idegességről, rossz étvágyról panaszkodnak. Általában a krónikus oligosymptomatikus formák kivételével a betegség meglehetősen gyorsan előrehalad, és teljes kép alakul ki a betegségről.
Részletes képpel a poliszindromicitás hátterében, az egyik szindróma nagyon gyakran kezd dominálni, ami lehetővé teszi, hogy beszéljünk lupus nephritisről a leggyakoribb formalupus endocarditisről, lupus hepatitisről, lupus pneumonitisről, neurolupusról. A bőr elváltozásai. A "pillangónak" többféle lehetősége is lehet, kezdve a bőr instabil, pulzáló vörösödésétől cianotikus árnyalattal az arc középső zónájában és a centrifugális bőrpírig csak az orr régiójában, valamint a diszkoid kiütésekig, amelyeket a cicatricial kialakulása követ.
A bőr egyéb megnyilvánulásai közé tartozik a nem specifikus exudatív erythema a végtagok bőrén, a mellkason, a fotodermatózis jelei a test diffúz kötőszöveti betegségek szisztémás lupus erythematosus részein.
A bőrelváltozások közé tartozik a capillaritis - kis-ödémás vérzéses kiütés az ujjbegyeken, körömágyakon, tenyereken. A kemény szájpadlás, az orcák és az ajkak nyálkahártyájának elváltozása enanthema formájában, néha fekélyekkel, szájgyulladással. A hajhullás meglehetősen korán megfigyelhető, a haj törékenysége fokozódik, ezért erre a jelre figyelni kell.
Mik azok a szisztémás betegségek? Diffúz kötőszöveti betegségek
A leggyakoribb a mellhártyagyulladás és a szívburokgyulladás, ritkábban az ascites. Az effúziók nem bőségesek, hajlamosak a proliferatív folyamatokra, amelyek a pleurális üregek és a szívburok elpusztulásához vezetnek.
- Ízületi fájdalom kezelése időseknél
- Diffúz kötőszöveti betegségek szisztémás lupus erythematosus, Ízületi fájdalom hirtelen elmúlik
- Mik azok a szisztémás betegségek? Diffúz kötőszöveti betegségek
A savós membránok elvesztése rövid távú, és általában utólag diagnosztizálják pleuropericardialis összenövésekkel vagy a mellhártya borda, interlobar, mediastinalis megvastagodása röntgenvizsgálattal. A vereség a mozgásszervi rendszer nyilvánul polyarthritis, emlékeztet a rheumatoid arthritis. Jellemző a kéz- csukló- és bokaízületek kisízületeinek túlnyomóan szimmetrikus károsodása.
A betegség részletes képével az ízületek deformációját határozzák meg a periartikuláris ödéma, majd ezt követően véraláfutásra krém kis ízületek deformitásainak kialakulása miatt. Az ízületi szindrómát ízületi gyulladás vagy ízületi fájdalom diffúz myalgia, néha tendovaginitis, bursitis kíséri.
A szív- és érrendszer veresége meglehetősen gyakran, a betegek körülbelül egyharmadában fordul elő. A betegség különböző szakaszaiban szívburokgyulladást észlelnek, amely hajlamos a szívburok kiújulására és eltüntetésére. A szívbetegség legsúlyosabb formája a Limban-Saks verrucous endocarditis a mitrális, aorta és tricuspidalis billentyűk billentyűgyulladásának kialakulásával.
- Kollagén por dm
- Klinikai Központ Reumatológiai és Immunológiai Klinika · TDK témáink · PTE ÁOK
A folyamat hosszú lefolyásával a megfelelő szelep elégtelenségének jelei észlelhetők. A szisztémás lupus erythematosus esetében meglehetősen gyakori a fokális szinte soha nem ismert vagy diffúz természetű szívizomgyulladás. Nasonova felhívja a figyelmet arra a tényre, hogy a szív- és érrendszeri elváltozások szisztémás lupus erythematosusban gyakrabban fordulnak elő, mint azt általában felismerik.
Ennek eredményeként figyelmet kell fordítani a betegek szívfájdalmakra, szívdobogásérzésre, légszomjra stb. A szisztémás lupus erythematosusban szenvedő betegeknél alapos szívvizsgálatra van szükség. Az érrendszeri károsodás Raynaud-szindróma formájában nyilvánulhat meg - a kezek és vagy lábak vérellátásának zavara, amelyet hideg vagy izgalom súlyosbít, és amelyet paresztézia, sápadtság és vagy a II.
V ujjak, hűtésük. A szisztémás lupus erythematosusban kettős természetű változások figyelhetők meg, mind a másodlagos fertőzés következtében, a szervezet csökkent fiziológiás immunológiai reaktivitásának hátterében, mind a tüdőerek lupus vasculitise miatt - lupus pneumonitis.
Az is lehetséges, hogy a lupus pneumonitis következtében fellépő szövődmény másodlagos banális fertőzés. Ha a bakteriális tüdőgyulladás diagnosztizálása nem nehéz, akkor a lupus pneumonitis diagnosztizálása néha nehézkes a kis gócok miatt, amelyek túlnyomórészt az interstitiumban lokalizálódnak.
Diffúz kötőszöveti betegségek szisztémás lupus erythematosus. SLE - Szisztémás lupus erythematosus
A lupus pneumonitis vagy akut, vagy hónapokig tart; terméketlen köhögés, fokozódó légszomj, rossz hallási adatokkal és tipikus röntgenfelvétellel jellemezve - a tüdőmintázat hálós szerkezete és diszkoid atelektázia, főleg a tüdő középső-alsó lebenyeiben. Vesekárosodás lupus glomerulonephritis, lupus nephritis. Gyakran ez határozza meg a betegség kimenetelét. Általában a szisztémás lupus erythematosus generalizációs időszakára jellemző, de néha a betegség korai jele is.
A vesekárosodás változatai különbözőek.
Fokális nephritis, diffúz glomerulonephritis, nephrosis szindróma. Ezért a változásokat változattól függően vagy rossz vizeletürítési szindróma proteinuria, cylindruria, hematuriavagy gyakrabban krónikus veseelégtelenséggel járó ödémás-hipertóniás forma jellemzi.
A gyomor-bél traktus veresége elsősorban szubjektív jelek által nyilvánul meg. Funkcionális vizsgálattal időnként meghatározható fájdalom az epigastriumban és a hasnyálmirigy kivetülésében, valamint a szájgyulladás jelei.
Egyes esetekben hepatitis alakul ki - a vizsgálat során a máj növekedését, fájdalmát észlelik.
Témavezető: Prof. Czirják László A szisztémás kötőszöveti betegségek számos szervrendszert érinthetnek, a betegek mortalitása szempontjából azonban a belső szervi manifesztációk a meghatározóak.
A központi és perifériás idegrendszer vereségét minden szerző leírja, aki tanulmányozta a szisztémás lupus erythematosust. Különféle szindrómák jellemzőek: astheno-vegetatív szindróma, meningoencephalitis, meningoencephalomyelitis, polyneuritis-siász.
Az idegrendszer károsodása főként vasculitis miatt következik be. Néha pszichózisok alakulnak ki - akár a kortikoszteroid-terápia hátterében, mint szövődményként, vagy a szenvedés reménytelenségének érzése miatt. Előfordulhat epilepsziás szindróma.
A Werlhof-szindróma autoimmun thrombocytopenia a végtagok bőrén, a mellkason, a hason, a nyálkahártyákon különböző méretű vérzéses foltok formájában megjelenő kiütésekkel, valamint kisebb sérülések utáni vérzéssel nyilvánul diffúz kötőszöveti betegségek szisztémás lupus erythematosus. Ha a szisztémás lupus erythematosus lefolyásának variánsának meghatározása fontos a betegség prognózisának értékeléséhez, akkor a beteg kezelésének taktikájának meghatározásához tisztázni kell a kóros folyamat aktivitási fokát.
A szisztémás lupus erythematosus fő kezelése a kortikoszteroid terápia, amely még a betegség kezdeti szakaszában is a választott kezelés marad, minimális folyamataktivitás mellett.
